A cura di: Dott. Luigi Sabino, Dirigente Medico Otorinolaringoiatria Policlinico Universitario Sant'Andrea di Roma
GENERALITÀ. La labirintite è un termine medico di cui spesso si abusa; oggi costitusce ESCLUSIVAMENTE una complicanza dell'otite media purulenta acuta; più correttamente da un punto di vista clinico ci si riferisce con questo termine alla neurite vestibolare, che è un'infiammazione acuta o cronica del ganglio del nervo vestibolare (VIII paio dei nervi cranici). Clinicamente produce disturbi dell'equilibrio e dell'udito a vario grado e può essere mono o bilaterale. Essendo il labirinto sede dell'organo dell'equilibrio, sintomo principale della condizione è la vertigine periferica. Cause dell'infiammazione acuta sono batteri, virus in combinazione con infezioni locali o sistemiche; talvolta anche processi autoimmuni, o vascolari. Le relazioni anatomiche del labirinto, dell'orecchio medio, della mastoide e dello spazio subaracnoideo sono essenziali per comprendere la fisiopatologia della labirintite. Il labirinto è composto da una struttura ossea esterna che circonda una delicata rete membranosa che contiene gli organi sensoriali periferici per l'equilibrio e l'udito. Questi organi sensoriali includono l'utricolo, il sacculo, i canali semicircolari e la coclea. I sintomi della labirintite si manifestano quando noxae patogene aggrediscono il labirinto membranoso e danneggiano gli organi terminali vestibolari e uditivi. Il labirinto si trova all'interno della porzione petrosa dell'osso temporale adiacente alla cavità mastoidea e all'orecchio medio (finestre ovali e rotonde) e mantiene le connessioni con il sistema nervoso centrale e lo spazio subaracnoideo attraverso il canale uditivo interno e l'acquedotto cocleare. I batteri possono accedere al labirinto membranoso attraverso questi percorsi o attraverso difetti congeniti o acquisiti del labirinto osseo.
CAUSE. In funzione delle cause scatenanti, la labirintite può essere virale, batterica o secondaria a frattura della rocca petrosa. L'otite media è in generale la causa più frequente. Vi sono anche casi di labirintite autoimmune, che rappresenta una causa non comune di sordità neurosensoriale e può verificarsi come un processo coinvolgente l'orecchio interno o come parte di una malattia autoimmune sistemica, tipo la granulomatosi di Wegener o la poliarterite nodosa. Gli agenti virali possono causare sordità congenita e acquisita. L'infezione rubeolica e quella da citomegalovirus sono le cause virali più conosciute per la perdita dell'udito prenatale. La perdita dell'udito è invece solitamente dovuta a parotite o morbillo. Una forma particolare di labirintite virale è l'herpes zoster oticus o la sindrome di Ramsay-Hunt. La causa di questo disturbo è la riattivazione del virus varicella-zoster latente che si verifica anni dopo l'infezione primaria. La labirintite batterica è invece complicanza dell'otite media acuta purulenta e può verificarsi sia mediante invasione batterica diretta (labirintite suppurativa), sia attraverso il passaggio di tossine batteriche e altri mediatori infiammatori nell'orecchio interno (labirintite sierosa). Sebbene la labirintite batterica sia rara nell'era post-antibiotica, la meningite batterica rimane una causa significativa di perdita dell'udito. Sintomi uditivi, sintomi vestibolari o entrambi possono essere presenti in almeno il 20% dei bambini con meningite. La meningite colpisce tipicamente entrambe le orecchie, mentre le infezioni otogeniche tipicamente causano sintomi unilaterali.
SINTOMI. A prescindere dalla sua tipologia, la labirintite presenta sintomi in linea di massima comuni: vertigini, nausea o vomito, ronzio alle orecchie spesso associato a sensazione di pienezza aurale, tinnito, otorrea, otalgia, ipoacusia di vario grado, nistagmo, dolorabilità facciale, dolore o rigidità del collo, febbre. La labirintite virale è di solito caratterizzata da un'improvvisa perdita unilaterale della funzione vestibolare e dell'udito. L'esordio acuto di vertigini gravi, spesso invalidanti, frequentemente associate a nausea e vomito, è caratteristico di questo disturbo. Il paziente è spesso costretto a letto mentre i sintomi diminuiscono gradualmente. La vertigine alla fine si risolve in giorni o settimane, tuttavia instabilità e vertigini posizionali possono persistere per diversi mesi. La perdita dell'udito è comune e può essere il sintomo principale di presentazione in molti pazienti. Un'infezione del tratto respiratorio superiore precede l'insorgenza dei sintomi cocleovestibolari nel 50% dei casi. Riguardo la forma unica di labirintite virale detta herpes zoster otico, i sintomi iniziali sono il dolore profondo, bruciante, auricolare, seguito pochi giorni dopo dalla formazione di un'eruzione vescicolare nel canale uditivo esterno e nella conca. Vertigine, perdita dell'udito e debolezza facciale possono seguire singolarmente o insieme, migliorando in genere nell'arco di poche settimane. In caso di labirintite autoimmune, il sintomo principale è la perdita dell'udito bilaterale e progressiva nell'arco di settimane o mesi, talvolta associata a disturbi vestibolari (80% dei casi).
DIAGNOSI. Una anamnesi approfondita, comprendente sintomi, storia medica passata (episodi di vertigini o perdita dell'udito, infezioni, chirurgia dell'orecchio, ipertensione/ ipotensione, diabete, ictus, emicrania, traumi, storia familiare di perdita dell'udito) ed eventuale assunzione di farmaci (aminoglicosidi e altri farmaci ototossici, beta-bloccanti e altri antipertensivi, tranquillanti comprese le benzodiazepine, antiepilettici), è essenziale per diagnosticare la labirintite come causa delle vertigini o della perdita dell'udito. All'esame fisico va associato anche un breve esame neurologico (test di Romberg, valutazione funzione cerebellare ecc.). L'esame fisico dovrebbe contemplare una indagine oculare ed una valutazione otologica con ispezione esterna per rilevare segni di mastoidite, cellulite infettiva o precedente intervento chirurgico all'orecchio, ispezione di membrana timpanica ed orecchio medio per verificare la presenza di perforazione, colesteatoma, versamento dell'orecchio medio o otite media acuta. In base ai sospetti e alle evidenze cliniche, possono quindi essere eseguiti esame audiovestibolare, esame audiometrico, esame impedenziometrico, tomografia computerizzata, risonanza magnetica, rachicentesi lombare, emocoltura, analisi di laboratorio del liquido presente nelle vescicole (Herpes zoster otico).
TERAPIA. La terapia ha lo scopo di attenuare l'infiammazione del labirinto ed agire sui principali sintomi. Il trattamento iniziale per la labirintite virale consiste nel riposo a letto e nell'idratazione. I pazienti con nausea e vomito gravi possono trarre beneficio da farmaci per via endovenosa (IV) e antiemetici. Il diazepam o altre benzodiazepine sono occasionalmente utili come soppressore vestibolare. In uno studio randomizzato gli steroidi (metilprednisolone) sono risultati più efficaci degli agenti antivirali per il recupero della funzione vestibolare periferica in pazienti con neurite vestibolare e questo può valere anche per il trattamento della labirintite virale. I farmaci antivirali acyclovir, famciclovir e valacyclovir riducono la durata della diffusione virale nelle persone con herpes zoster oticus e possono prevenire alcuni danni uditivi e vestibolari se iniziati all'inizio del decorso clinico. I corticosteroidi sono invece efficaci nel ridurre l'infiammazione e l'edema nel canale facciale e nel labirinto. Per la labirintite batterica, il trattamento antibiotico viene selezionato in base ai risultati di coltura e dei test di sensibilità e deve consistere in un antibiotico ad ampio spettro o in una terapia combinata con penetrazione del SNC fino a quando non sono disponibili i risultati colturali. In caso di labirintite per concomitante otite media purulenta, si può eseguire una miringotomia (e a volte il posizionamento di un drenaggio transtimpanico) per drenare l'orecchio medio. Mastoidite e colesteatoma sono invece trattati meglio con drenaggio chirurgico e debridement attraverso una mastoidectomia.