A cura di: Dott. Andrea Militello, Responsabile Servizio di Urologia e Andrologia Presso Casa di Cura Villa Immacolata (VT)
GENERALITÀ. L'idronefrosi (o più correttamente pielectasia) è una dilatazione della pelvi renale, definita come distensione dei calici renali e del bacinetto a causa di una ostruzione al deflusso urinario, con conseguente ristagno di urina, mentre il tessuto renale si riduce gradualmente. La presenza di idronefrosi può essere fisiologica o patologica. Può essere acuta o cronica, unilaterale o bilaterale. Può inoltre essere secondaria ad ostruzione delle vie urinarie, ma può anche essere presente senza alcuna ostruzione. La nefropatia ostruttiva è presente quando l'ostruzione provoca danno renale funzionale o anatomico. Raramente la nefropatia ostruttiva può verificarsi in assenza di idronefrosi, pertanto i termini idronefrosi e ostruzione non devono essere usati in modo intercambiabile. L'idronefrosi può derivare da processi anatomici o funzionali che interrompono il flusso di urina; questa interruzione può verificarsi ovunque lungo il tratto urinario, dai reni al meato uretrale. L'aumento della pressione ureterale porta a marcati cambiamenti nella filtrazione glomerulare, nella funzione tubulare e nel flusso sanguigno renale. La velocità di filtrazione glomerulare diminuisce significativamente entro le ore successive all'ostruzione acuta. Questo significativo declino può persistere per settimane dopo il sollievo dell'ostruzione. Inoltre, la capacità del tubulo renale di trasportare sodio, potassio e protoni, nonchè la possibilità di ottenere urine concentrate o diluite, vengono gravemente compromesse. L'estensione e la persistenza di questi danni funzionali sono direttamente correlate alla durata e all'estensione dell'ostruzione. Interruzioni al flusso di breve durata portano a disturbi funzionali reversibili con piccoli cambiamenti anatomici associati. Disturbi più cronici portano a profonda atrofia del tubulo renale e a perdita permanente di nefrone. L'idronefrosi può svilupparsi in modo silenzioso, senza sintomi, come risultato di neoplasia pelvica avanzata, o di grave ritenzione urinaria da ostruzione dello sbocco vescicale.
CAUSE. L'eziologia e la presentazione dell'idronefrosi negli adulti, differiscono da quella nei neonati e nei bambini. Anomalie anatomiche (incluse le valvole uretrali posteriori, la stenosi della giunzione uretero-pelvica o della giunzione uretero-vescicale, il megauretere) rappresentano la maggior parte delle cause nei bambini, mentre nei giovani adulti sono i calcoli delle vie urinarie. Nel caso di pazienti più anziani, alla base di una idronefrosi sono solitamente cause primarie l'ipertrofia prostatica, il carcinoma prostatico, neoplasie retroperitoneali o pelviche e l'urolitiasi. Altre cause frequenti dell'idronefrosi possono essere il reflusso vescico-ureterale e l'ureterocele. L'idronefrosi è riscontrata normalmente anche nelle donne in gravidanza. Le pelvi renali ed i sistemi caliceali possono essere dilatati a causa degli effetti del progesterone e della compressione meccanica degli ureteri all'altezza del bacino. La dilatazione degli ureteri e della pelvi renale è più prominente sul lato destro rispetto al lato sinistro ed è visibile nell'80% delle gestanti. Questi cambiamenti possono essere visualizzati all'esame ecografico entro il secondo trimestre e potrebbero non risolversi fino a 6-12 settimane dopo il parto. Vi sono poi casi in cui l'idronefrosi è parafisiologica, cioè né normale né patologica, che va a risolversi in modo spontaneo senza provocare danni al rene.
SINTOMI. Negli adulti i sintomi variano a seconda che l'idronefrosi sia acuta o cronica. Con l'ostruzione acuta, il dolore è frequentemente presente a causa della distensione della vescica, del sistema di raccolta o della capsula renale. Il dolore è in genere minimo o assente con ostruzione parziale o progressiva (come con ostruzione congenita della giunzione uretero-pelvica, o un tumore pelvico). Invece un dolore relativamente grave (colica renale o ureterale) può essere osservato con un'ostruzione completa acuta (come con un calcolo ureterale). L'ubicazione dell'ostruzione determina la posizione del dolore. Le lesioni pelviche ureterali o renali superiori portano a dolore o dolorabilità al fianco, mentre una minore ostruzione ureterale causa dolore che può irradiarsi al testicolo o alle labbra ipsilaterali. Per quanto riguarda l'insufficienza renale, anche i pazienti con ostruzione bilaterale parziale completa o grave possono sviluppare insufficienza renale acuta o cronica. In quest'ultima situazione, il paziente è spesso asintomatico e i risultati delle analisi delle urine possono essere relativamente normali, o rivelare solo pochi globuli bianchi o rossi. In alcuni casi anche l'anuria (cessazione completa dell’eliminazione di urine) può essere un sintomo e, sebbene il volume delle urine possa essere ridotto in qualsiasi forma di malattia renale, l'anuria è più frequente in 2 condizioni: completa ostruzione bilaterale del tratto urinario e shock. L'idronefrosi simmetrica bilaterale di solito suggerisce una causa correlata alla vescica, come ritenzione, blocco prostatico o grave prolasso della vescica. Relativamente alla idronefrosi pediatrica, viene prontamente diagnosticata dall'ecografia prenatale e può essere rilevata già dalla 12 ° alla 14 ° settimana di gestazione. Sebbene nella maggior parte dei casi la dilatazione della pelvi renale sia uno stato transitorio e fisiologico, alla base talvolta possono esserci anche una ostruzione del tratto urinario e il reflusso vescico-ureterale.
DIAGNOSI. La diagnosi è clinica e sulla base di cateterismo vescicale, cistouretroscopia e imaging (p.es., ultrasonografia, CT, pielografia) e dipende dal livello di ostruzione. Talvolta all'esame fisico è possibile percepire nella regione renale una massa dolente e mobile. L'ecografia è l'esame strumentale che permette di stabilire l'idronefrosi, mostrando il gonfiore renale dovuto all'accumulo di urina e costituisce l'esame di imaging di prima scelta in quasi tutti i pazienti che non presentano anomalie uretrali. L'ecodoppler duplex può di solito mostrare un'uropatia ostruttiva monolaterale nei primi giorni di ostruzione acuta. Deve essere eseguito il cateterismo vescicale se c'è motivo di sospettare che possa essere presente un'ostruzione del collo della vescica che porta a ritenzione urinaria (acuta o cronica). Possibili indizi di questa diagnosi includono il dolore sovrapubico, una vescica palpabile o insufficienza renale inspiegabile in un uomo anziano. I test radiologici sono generalmente utilizzati per escludere l'ostruzione a livello degli ureteri (o più in alto) rilevando la dilatazione del sistema di raccolta. L'ultrasonografia renale è il test di scelta per escludere l'ostruzione del tratto urinario, evitando le potenziali complicanze allergiche e tossiche dei mezzi di contrasto radiologico. Inoltre nella maggior parte dei casi può aiutare a diagnosticare l'idronefrosi e stabilire la sua causa; può anche rilevare altre cause di malattia renale come il rene policistico. Sebbene l'ecografia possa identificare con precisione l'idronefrosi, è meno sensibile della tomografia computerizzata per rilevare calcoli negli ureteri. Le indicazioni per la TC includono quanto segue: i risultati dell'ecografia sono equivoci; i reni non possono essere ben visualizzati; la causa dell'ostruzione non può essere identificata. L'analisi delle urine viene utilizzata per valutare i segni di infezione. La piuria suggerisce la presenza di infezione. L'ematuria microscopica può indicare la presenza di un calcolo o di un tumore. La conta completa delle cellule del sangue può rivelare leucocitosi, che può indicare un'infezione acuta. I test ematochimici possono rivelare un aumento dei valori di azotemia nel sangue e della creatinina, che possono essere il risultato di idronefrosi bilaterale. La pielografia anterograda o retrograda viene solitamente utilizzata per alleviare, piuttosto che diagnosticare, una ostruzione del tratto urinario. Tuttavia può essere consigliabile a fini diagnostici in alcuni casi particolarmente dubbi, come ad esempio insufficienza renale acuta inspiegabile in un paziente con neoplasie pelviche note, nonostante l'idronefrosi non sia stata rilevata nè da ecografia, nè da TC (a causa di un possibile rivestimento ureterale). Vi sono poi casi di idronefrosi con ostruzione asintomatica (normale nelle donne in gravidanza) e di idronefrosi senza apparente ostruzione. L'esempio più comune di questa situazione è un megauretere da precedente marcato reflusso vescico-ureterale, o una pelvi extrarenale dilatata ma non ostruita. Questi pazienti vengono spesso valutati per dolore alla schiena o al fianco, e la difficoltà sta nel capire se l'ostruzione sia presente e se l'ostruzione sia responsabile del dolore. In questi casi si esegue un renogramma diuretico, in cui viene somministrato un diuretico dell'ansa prima di una scintigrafia. Il marcato aumento del flusso urinario dovrebbe, se l'ostruzione è presente, rallentare la velocità di washout del radionuclide (o agente di contrasto) durante la scansione renale.
TERAPIA. Se l'idronefrosi è isolata, è sufficiente eseguire una sorveglianza nel tempo mediante ecografia, un trattamento del dolore e/o una terapia di prevenzione delle infezioni. In caso contrario, la terapia consiste nel trattamento chirurgico della condizione patologica sottostante l'idronefrosi, eccezion fatta per alcuni casi in cui sia consigliabile una terapia steroidea (fibrosi retroperitoneale) o una terapia di alcalinizzazione orale (calcoli di acido urico). L'approccio in caso di idronefrosi prenatale si basa invece sulla conferma di idronefrosi persistente postnatale e sui seguenti due fattori predittivi: coinvolgimento renale bilaterale; idronefrosi grave (i feti con diametro pelvico renale maggiore di 15 mm. al terzo trimestre, sono a maggior rischio di malattia renale significativa). La maggior parte delle ostruzioni può essere corretta, ma un ritardo nella terapia può provocare un danno renale irreversibile. In generale sono diversi i fattori che concorrono a determinare l'urgenza con cui deve essere iniziato il trattamento, come ad esempio una idronefrosi bilaterale, oppure un qualsiasi segno di infezione all'interno del sistema ostruito, in quanto l'infezione da idronefrosi può progredire rapidamente verso la sepsi. Una conta dei globuli bianchi lievemente elevata è spesso osservata nei pazienti con calcoli, ma non richiede necessariamente un'azione immediata in assenza di altri segni o sintomi di infezione sistemica. Tuttavia, anche una febbricola in un paziente diabetico o immunosoppresso richiede un trattamento immediato. L'idronefrosi in un paziente monorene è da considerarsi una situazione di emergenza medica.
Bibliografia
E. Curto (a cura di), Dizionario Oxford della medicina, Gremese, 1998, ISBN 978-88-7742-219-4.
E. Cacciari, F. Panizon, Principi e pratica di pediatria, Monduzzi, 2005.