A cura di: Dott. Andrea Militello, Responsabile Servizio di Urologia e Andrologia Presso Casa di Cura Villa Immacolata (VT)
GENERALITÀ. La giuntopatia renale costituisce una anomalia del punto di passaggio tra la pelvi renale e l'uretere, tale da ostacolare il normale flusso urinario. Tale anomalia può far riferimento ad una malformazione anatomica, come il cosiddetto "inginocchiamento" dell'uretere a livello del punto di connessione col bacinetto, oppure ad una compressione da parte di elementi esterni (anomalie dei vasi sanguigni o un'inserzione alta dell'uretere). In entrambi i casi si presenta un restringimento del giunto che molto spesso causa il rallentamento della fuoriuscita dell'urina dal rene, con conseguenti ristagno renale e dilatazione del bacinetto e, nei casi più severi, con ectasia delle cavità del rene. Qualora la condizione diventi grave, il ristagno urinario cronico predispone il paziente ad infezioni delle vie urinarie e a danni progressivi e irreversibili della funzionalità del rene, conducendo infine anche ad insufficienza renale; in tale situazione è necessario l'intervento chirurgico per correggere la giuntopatia. Nella maggior parte dei casi la giuntopatia renale interessa il rene sinistro, raramente è bilaterale (circa 10% dei casi) e colpisce più i maschi che le femmine.
CAUSE. La giuntopatia renale è una condizione congenita e può essere primitiva (80% dei casi) oppure secondaria alla presenza di un vaso anomalo o di una inserzione alta dell'uretere.
SINTOMI. La giuntopatia renale può decorrere in maniera asintomatica ed essere diagnosticata accidentalmente in corso di altri esami, oppure può accompagnarsi a sintomi, solitamente quando la condizione è nello stadio più severo. Nei neonati sono campanelli d'allarme il ritardo della crescita, ematuria, febbre alta, vomito, diarrea ed inappetenza. Gli adulti manifestano di solito un senso di peso e dolore a livello addominale o lombare, cui possono associarsi episodi di colica renale, ricorrenti infezioni delle vie urinarie, febbre ed ematuria. Nei casi più gravi, i sintomi sono quelli dell'insufficienza renale, e quindi nausea cronica e vomito e, talvolta, ipertensione arteriosa.
DIAGNOSI. L'anomalia può manifestarsi nel neonato, oppure restare silente fino ad età più avanzata. Una giuntopatia renale dovrebbe sempre essere sospettata nei bambini con pielonefrite o episodi di infezione delle vie urinarie ricorrenti. La diagnosi è molto spesso incidentale, ma può essere suggerita da anomalie riscontrate già dall'ecografia prenatale di routine, oppure occasionalmente con l'esame obiettivo o, nel soggetto adulto, mediante colloquio con il medico. I test includono tipicamente l'ecografia dei reni, ureteri e della vescica prima e dopo la minzione, TAC addome con mezzo di contrasto con eventuali pose urografiche / RM addome, scintigrafia renale sequenziale.
TERAPIA. L'unico trattamento possibile della giuntopatia renale è quello chirurgico, che ha come obiettivo quello di eliminare la stenosi per ripristinare il normale flusso urinario. Le indicazioni all'intervento includono la presenza di sintomi, la riduzione della funzionalità renale e la presenza di ipertensione arteriosa. La correzione chirurgica prevede una incisione endoscopica del giunto pielo-ureterale, oppure una plastica della regione pielo-ureterale (escissione del segmento ostruito e reanastomosi). La pieloplastica è il trattamento di scelta e può essere effettuata mediante procedura aperta, laparoscopica, o robotica. Ad oggi l'approccio è comunemente laparoscopico, mentre la via endoscopica è in genere adatta in caso di recidiva.