A cura di: Dott. Andrea Militello, Responsabile Servizio di Urologia e Andrologia Presso Casa di Cura Villa Immacolata (VT)
GENERALITÀ. Il doppio distretto renale è una variazione anatomica delle vie urinarie che può essere definita come unità renali contenenti 2 sistemi pielo-caliceali associati ad un singolo uretere o a doppio uretere. I due ureteri si svuotano separatamente nella vescica, oppure si fondono per formare un unico orifizio ureterale (uretere bifido). Il doppio distretto può essere unilaterale o bilaterale (più raro) e può essere associato ad una varietà di anomalie congenite del tratto genito-urinario. Se unilaterale, comporta la presenza di un rene normale e dell'altro lievemente più grande in quanto associato a due bacinetti e due ureteri, ognuno con funzione nella norma. Il rene soprannumerario è sede frequente di processi infiammatori, idronefrosi, cisti o tumori. La maggior parte dei pazienti è comunque asintomatica, con anomalie del tratto genito-urinario rilevate casualmente su studi di imaging eseguiti per altri motivi. La duplicazione ureterale può essere inoltre completa o incompleta. La duplicazione è completa quando gli ureteri si uniscono prima di sboccare nella vescica attraverso un unico orifizio comune; è incompleta quando invece i due ureteri sboccano disgiuntamenteo nella vescica (oppure in sede ectopica: dotti deferenti, vescicole seminali; utero, vagina). I pazienti sintomatici di solito presentano una duplicazione ureterale completa, in cui gli ureteri sono inclini a sviluppare ostruzione, reflusso e infezione. L'ostruzione uretero-pelvica è più comune quando esiste un doppio distretto che può essere ereditato in uno schema autosomico dominante. Nonostante una duplicazione renale si presenti nella maggior parte dei casi in modo isolato, può talvolta essere associata ad una varietà di anomalie congenite del tratto genito-urinario, tra cui ipoplasia renale, aplasia renale e stenosi del giunto pielo-ureterale della pelvi inferiore. Sebbene non comporti problemi gravi a carico del bambino, la diagnosi di questa anomalia è importante per la pianificazione operativa e il follow-up a lungo termine.
CAUSE. Il doppio distretto renale è la duplicazione completa di rene, pelvi renale e uretere dovuta alla scissione del blastema nefrogenico prima del contatto con la gemma ureterale. Solitamente trattasi di una variazione anatomica isolata, ma vi sono prove che attestano che alla base vi possa essere anche una componente genetica attraverso una trasmissione autosomica dominante con penetranza incompleta.
SINTOMI. Il doppio distretto renale è generalmente asintomatico, tranne quando si associa a complicanze come: il reflusso vescico-ureterale, che a sua volta può essere causa di calcolosi, idronefrosi di vario grado, infezioni ricorrenti); l'uretere ectopico (mancato o errato sbocco dell'uretere in vescica); l'ureterocele (l'uretere protrude entro la cavità della vescica). In tali casi la sintomatologia può includere febbre alta, brividi, dolore forte al fianco (tra l'estremità inferiore delle costole e la colonna vertebrale), incontinenza urinaria, vulvo-vaginite, bruciore e urgenza minzionale, nausea, vomito, dolore addominale, malessere nella zona vescicale o renale.
DIAGNOSI. Essendo il doppio distretto renale una alterazione anatomica, tutte le modalità diagnostiche in grado di raffigurare il tratto renale, possono essere in grado di visualizzare le caratteristiche tipiche dell'anomalia. La radiografia semplice non apporta un contributo importante alla diagnosi; può mostrare una massa renale, che è un reperto aspecifico. In presenza di idronefrosi, il rene può essere ingrossato ed associato ad anomalie rotazionali. I risultati urografici dell'apparato escretore sono in tal caso quasi sempre diagnostici. Se vi è reflusso vescico-ureterale, la presenza di uretere ectopico in una metà non funzionante può essere rilevata mediante cistouretrogramma minzionale. La pielografia anterograda può invece essere utile nei pazienti con idronefrosi, per dimostrare la presenza di un secondo uretere e per determinare il livello di terminazione dello stesso. La TC è particolarmente preziosa nella valutazione di un ureterocele intravescicale, sia ortotopico che ectopico. L'ecografia è un esame non invasivo ed estremamente utile, in particolare nei bambini. L'aspetto ecografico di un doppio distretto renale è specifico (ma non sensibile) ed i reperti ecografici forniscono eccellenti informazioni anatomiche, anche se non differenziano necessariamente una pelvi renale bifida da un uretere bifido o da 2 ureteri completi. In generale, a seconda dei casi, della sintomatologia e del tipo di anomalia, risultano utili i seguenti esami: Urografia, esame che usa i raggi x e mezzo di contrasto iodato per visualizzare il tratto urinario; Ecografia (quando non è presente alcuna ostruzione o idronefrosi), ideale per rilevare eventuali ureteroceli; Tomografia Computerizzata (TC) che sostanzialmente può rilevare tutte le anomalie, in particolare se eseguita durante l'urografia con contrasto; Risonanza Magnetica (RM), sempre più utile ed affidabile per valutare un doppio uretere ectopico e le complicanze associate al doppio distretto renale; Scintigrafia renale, che consente di verificare la funzionalità dei reni ed è particolarmente utile nella pianificazione della chirurgia correttiva.
TERAPIA. Un doppio distretto renale di solito non richiede alcun trattamento in sé, tuttavia, se associato o causa di complicazioni, può richiedere un intervento, in particolare in caso di reflusso vescico-ureterale al polo inferiore e di idronefrosi marcata al polo superiore. In caso di reflusso, se la chemioprofilassi non ha portato risultati, o se il reflusso è di alto grado e/o è associato ad infezioni urinarie, le opzioni chirurgiche possono comprendere il reimpianto dell'uretere, il trattamento endoscopico, l’ureteroureterostomia, oppure l'eminefrectomia quando la funzione renale è scarsa. In caso di idronefrosi, il trattamento solitamente comprende il drenaggio dell'urina (mediante cateterismo vescicale oppure nefrostomia) e successivo posizionamento di stent ureterale DJ. In caso di ureterocele, la puntura endoscopica della dilatazione cistica può essere un trattamento risolutivo.