A cura di: Prof. Giuseppe Marulli, Direttore di Chirurgia Toracica dell'Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico Consorziale di Bari
GENERALITÀ. Il carcinoide polmonare è un tumore neuroedocrino a basso grado di malignità che rientra nei tumori rari del polmone, rappresentando circa il 2% dei tumori polmonari. Ha generalmente un comportamento relativamente benigno e prende origine dalle cellule neuroendocrine dell'albero bronchiale. Viene distinto in tipico e atipico.
Il carcinoide polmonare tipico è un tumore generalmente inferiore a 3 centimetri di diametro e solitamente con bassa percentuale di coinvolgimento linfonodale (5- 15%). Il carcinoide polmonare atipico è invece più aggressivo, può avere dimensioni superiori a 3 centimetri e la percentuale di coinvolgimento linfonodale è piuttosto elevata (40- 50%). Circa 9 casi su 10 di carcinoidi polmonari sono carcinoidi tipici. In generale, il carcinoide polmonare tende a crescere più lentamente rispetto ad altri tipi di tumori polmonari, solo raramente, si diffonde a distanza. Il carcinoide come le altre neoplasie polmonari può anche essere classificato, in base alla sua localizzazione, in centrale (si forma nelle pareti delle grandi vie aeree (bronchi) vicino al "centro dei polmoni") e periferico (si sviluppa nelle piccole vie aeree (bronchioli) verso i "bordi esterni dei polmoni"). Il 25% dei soggetti con carcinoide del polmone non presenta sintomi al momento della diagnosi del tumore.
CAUSE. Non si conosce l'eziopatogenesi dei carcinoidi polmonari. Probabilmente si sviluppano a partire dai cosiddetti "Tumorlets", a comportamento benigno: si tratta di isolotti di cellule neuroendocrine iperplastiche di dimensioni < o uguali a 5 mm di diametro nel contesto di aree di cicatrice o flogosi, con caratteristiche microscopiche simili ai carcinoidi. La maggior parte dei tumorlets rimane stabile nel tempo, ma a volte può evolvere in carcinoide tipico, a bassa malignità e con ridotte percentuali di metastatizzazione.
SINTOMI. I sintomi e segni clinici cambiano a seconda della localizzazione del tumore e nel 40% dei casi circa esso è asintomatico, in quanto in genere a crescita molto lenta. In caso di sintomatologia, essa comprende: tosse, talvolta emottisi, respiro sibilante, dispnea ("fiato corto"), atelectasia, dolore toracico (soprattutto quando si eseguono respiri profondi), bronchiti o polmoniti ricorrenti o croniche.
I sintomi possono anche essere sistemici, dovuti all'alterata produzione ormonale da parte delle cellule neoplastiche, ed i più comuni sono: cardiopalmo, diarrea, acromegalia, sindrome di Cushing (che si manifesta con ipertensione, dimagrimento, iperglicemia, anemia, osteoporosi e immunodepressione).
DIAGNOSI. La diagnosi, mai semplice, è basata sull'esame obiettivo (durante il quale lo specialista valuterà sintomatologia e quadro clinico del paziente) seguito da esami strumentali: RX del torace (spesso non sufficiente), TAC del torace con mezzo di contrasto, RM del torace e scintigrafia con octreoscan.
Considerato che questi tumori sono generalmente localizzati nelle vie aeree, la broncofibroscopia rappresenta l'esame più appropriato per effettuarne la diagnosi mediante prelievi bioptici mirati che confermano la natura di questi tumori. Anche gli esami di laboratorio (esami ematochimici ed esame delle urine) possono dare informazioni utili per la diagnosi dato che il carcinoide polmonare, come tutti i tumori neuroendocrini, produce ormoni e altre sostanze dette "marcatori".
TERAPIA. Il "gold-standard" del trattamento dei carcinoidi tipici e atipici è la chirurgia. Per un trattamento radicale è necessaria l'asportazione completa del tumore e la linfoadenectomia estesa (la dissezione linfonodale estesa). L'approccio chirurgico può consistere, a seconda delle dimensioni e dell'estensione della neoplasia, in segmentectomia (resezione tipica sub-lobare del segmento polmonare in cui è localizzato il tumore. Si esegue rispettando la suddivisione anatomica dei singoli segmenti polmonari e prevede la legatura separata del bronco, dell'arteria e delle vene), lobectomia (resezione del lobo polmonare in cui è localizzato il tumore), bilobectomia (asportazione a destra di due lobi del polmone) o pneumonectomia (asportazione dell'intero polmonare).
In situazioni particolari in cui il paziente non possa essere sottoposto ad intervento chirurgico a causa di gravi comorbidità, il carcinoide può essere asportato mediante broncoscopia operativa, ossia broncoscopia rigida da eseguirsi in anestesia generale e in sala operatoria.
In caso di carcinoide atipico, inoltre, è possibile eseguire trattamenti multimodali: in base alla stadiazione della neoplasia (definizione dell’estensione locale, linfonodale e a distanza) la chirurgia può essere seguita o meno da trattamenti citostatici o radianti adiuvanti.
PROGNOSI. I carcinoidi tipici presentano una prognosi migliore con una sopravvivenza a lungo termine (10 anni) maggiore del 90%, le recidive di malattia si presentano con un tasso del 3-5%. I carcinoidi atipici, invece, hanno un tasso di sopravvivenza del 70% circa a 5 anni e del 50% circa a 10 anni.